Panduan Atresia Bilier Baru Dirilis oleh American Academy of Pediatrics

Bimbingan baru dari American Academy of Pediatrics (AAP) memberikan penyedia perawatan primer anak dengan strategi baru untuk memfasilitasi identifikasi awal Atresia bilier pada bayi.¹

Dimaksudkan untuk digunakan antara 2 dan 4 minggu kehidupan pada kunjungan anak-anak “1 bulan” yang baik di Bright Futures/AAP “Rekomendasi untuk Perawatan Kesehatan Pediatrik Pencegahan,” strategi ini melibatkan memeriksa warna mata bayi, warna tinja, dan Hasil laboratorium sebelumnya untuk menentukan apakah pengukuran tingkat bilirubin langsung atau terkonjugasi diperlukan.¹

Penyakit saluran empedu yang mempengaruhi bayi, atresia bilier berdampak 1 dari 8.000 hingga 1 dalam 18.000 kelahiran hidup di seluruh dunia, dengan gejala biasanya muncul antara 2 dan 6 minggu setelah lahir. Empedu yang terperangkap dapat dengan cepat menyebabkan kerusakan hati dan sirosis, akhirnya menyebabkan gagal hati, tetapi dapat dicegah dengan diagnosis dini dan pembedahan.^2,3

“Dengan mengidentifikasi bayi sebelumnya, PCP memiliki peluang unik untuk meningkatkan hasil dan membantu mengurangi beban transplantasi hati yang luar biasa dari atresia bilier,” Sanjiv Harpavat, MD, PhD, seorang associate professor di Departemen Pediatri di Baylor College of Medicine, dan kolega rekan kerja, kolega. menulis.¹

Penulis panduan membagi strategi menjadi 3 langkah utama: mengidentifikasi penyakit kuning melampaui 2 minggu kehidupan, memeriksa penampilan tinja, dan menilai tingkat bilirubin langsung atau terkonjugasi.¹

Menurut bimbingan tersebut, ikterus di luar 2 hingga 3 minggu kehidupan menjamin pertimbangan pengujian untuk kadar bilirubin langsung atau terkonjugasi, dengan penulis mengutip rekomendasi bersama dari masyarakat gastroenterologi anak -anak Amerika Utara dan Eropa. Dari catatan, tanda -tanda lain dari atresia bilier seperti hepatomegali dan splenomegali mungkin tidak ada pada tahap awal, menggarisbawahi pentingnya menilai penyakit kuning pada pemeriksaan fisik.¹

Bahkan dengan tidak adanya penyakit kuning, penulis panduan mencatat bahwa PCP harus melanjutkan ke langkah 2 dari strategi karena bayi masih bisa memiliki atresia bilier karena ikterus mungkin belum ada pada tahap awal atau mungkin tidak diperhatikan selama pemeriksaan.¹

Bimbingan ini juga menyatakan bahwa tinja pucat, abu -abu, atau putih kapan saja memerlukan pertimbangan pengujian untuk kadar bilirubin langsung atau terkonjugasi, karena tinja yang lebih ringan terjadi pada atresia bilier dan penyakit hati lainnya ketika bilirubin terkonjugasi di empedu gagal mencapai usus dan warna. bangku.¹

Seperti penilaian penyakit kuning pada langkah 1 dari strategi, penulis menyarankan agar PCP terus ke langkah 3, bahkan dengan tidak adanya tinja yang lebih ringan, yang mungkin tidak terjadi sampai tahap atresia bilier selanjutnya atau mungkin tidak diketahui.¹

Langkah ketiga dan terakhir dari strategi tersebut melibatkan menentukan apakah tingkat bilirubin langsung atau terkonjugasi sebelumnya diperiksa. Menurut panduan tersebut, tingkat bilirubin langsung atau terkonjugasi yang sebelumnya “tinggi” menjamin pertimbangan pengujian berulang, dengan “tinggi” didefinisikan sebagai melebihi rentang referensi yang diturunkan dari laboratorium.¹

Penulis merekomendasikan untuk meninjau hasil laboratorium sebelumnya dari unit rawat inap yang baru lahir dan/atau pengaturan rawat jalan, karena banyak bayi memiliki total kadar bilirubin dan tingkat bilirubin langsung atau terkonjugasi yang diukur sesuai dengan rekomendasi AAP untuk menilai risiko ensefalopati bilirubin. Mereka mencatat tingkat bilirubin langsung atau terkonjugasi adalah hasil yang paling penting karena akan “tinggi” di atresia bilier mulai lahir.¹

Menurut strategi tersebut, mata yang kuning, bangku pucat, atau hasil laboratorium awal yang tinggi menjamin pertimbangan pengujian untuk kadar bilirubin langsung atau terkonjugasi. Namun, penulis mencatat penarikan darah dapat dihindari jika kadar bilirubin langsung atau terkonjugasi sebelumnya adalah normal, didefinisikan sebagai penurunan dalam kisaran referensi yang diturunkan dari laboratorium, atau jika sebelumnya kadar bilirubin langsung atau terkonjugasi tidak normal atau berkurang dari waktu ke waktu.¹

Upon drawing a direct or conjugated bilirubin level, the guidance asserts that a value ≥1 mg/dL warrants urgent consultation with a pediatric gastroenterologist, who may recommend additional testing, refer to an outpatient gastroenterology setting, or expedite the evaluation with an inpatient admission to Departemen Darurat.¹

Bimbingan ini juga merekomendasikan penjadwalan kunjungan anak-anak pada 2 minggu untuk memfasilitasi identifikasi atresia bilier sebelumnya dan membantu memastikan bahwa pengobatan dengan portoenterostomi Kasai terjadi sebelum 30 hari kehidupan. Sebelum kunjungan anak-anak 1 bulan ini, PCP juga dapat menggunakan 2 pertemuan pasien pertama dalam jadwal periodisitas Futures/AAP yang cerah-pertemuan “bayi baru lahir” dan “3 hingga 5 hari”-untuk membantu mengidentifikasi bayi dengan bilier bilier atresia.¹

Penulis panduan mengakui pengembangan strategi skrining universal untuk atresia bilier sebagai tujuan di masa depan, menggambarkan utilitas potensial dari program kartu warna tinja dan skrining bilirubin langsung atau terkonjugasi yang baru lahir sebelum pemulangan di rumah sakit.¹

Referensi

1. ^{Harpavat S, Aucott SW, Karpen SJ, dkk; Akademi Pediatri Amerika, Bagian tentang Gastroenterologi, Hepatologi, dan Nutrisi; Komite Fetus dan Bayi Baru Lahir; Bagian tentang operasi. Bimbingan untuk penyedia perawatan primer dalam mengidentifikasi bayi dengan atresia bilier pada 2-4 minggu kehidupan: Laporan Klinis. Pediatri. https://doi.org/10.1542/peds.2024-070077}
2. ^{American Liver Foundation. Atresia bilier. 29 Juli 2024. Diakses 20 Februari 2025. Https://liverfoundation.org/liver-diseases/pediatric-liver-penter-center/pediatric-liver-disease/biliary-atresia/}
3. ^{Anak -anak Cincinnati. Atresia bilier. April 2022. Diakses 20 Februari 2025. Https://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary-atresia}