Nama Penyakit: Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), dinamai setelah Hans Creutzfeldt dan Alfons Jakob, dua dokter Jerman yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada 1920-an.
Populasi yang terpengaruh: CJD mempengaruhi Sekitar 1 dari satu juta orang di seluruh dunia setiap tahun. Di AS, sekitar 350 kasus CJD didiagnosis setiap tahun. Pria dan wanita sama -sama mungkin mengembangkan penyakit ini.
Penyebab: CJD disebabkan oleh Protein abnormal di otak yang dikenal sebagai “prion.” Prion ini menyebabkan kerusakan jaringan yang tidak dapat diubah, yang menyebabkan pembentukan lubang seperti spons di seluruh otak yang menyebabkan neuron untuk tidak berfungsi dan mati. Prion memicu reaksi berantai, mendorong orang lain, protein normal di otak untuk salah melipat. Ini melanggengkan kondisi dan menyebabkan pasien mengalami semakin buruk Masalah dengan gerakan dan fungsi mental.
Terkait: Lab Tech Mengembangkan Kondisi Otak Fatal Setelah Kecelakaan Dengan Sampel ‘Penyakit Sapi Gila’
Tiga jenis utama CJD ada, yang berbeda tergantung pada bagaimana prion berasal dari otak. Yang paling umum dari bentuk -bentuk ini adalah “CJD sporadis,” yang diperhitungkan Sekitar 85% kasus. CJD sporadis terjadi ketika protein normal secara spontan salah lipat dan menjadi prion karena alasan yang tidak diketahui, dengan gejala biasanya berkembang pertama kali pada orang dewasa antara 45 dan 75 tahun.
Selain itu, antara 10% dan 15% kasus CJD disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut PRNP, yang mengarah pada pengembangan prion. Bentuk genetik CJD ini diwarisi dalam cara dominan autosomalartinya seorang anak hanya perlu mewarisi satu salinan gen yang salah dari salah satu orang tua untuk mengembangkan kondisi tersebut. CJD genetik paling sering terjadi pada orang Antara usia 30 dan 50.
Kurang dari 1% kasus CJD adalah “menular,” yang berarti mereka dipicu oleh penularan prion dari sumber eksternal. Salah satu cara ini bisa terjadi adalah ketika orang makan daging sapi dari sapi yang memiliki ensefalopati spongiform sapi, lebih dikenal sebagai “penyakit sapi gila.” AS telah memiliki peraturan yang ketat sejak 1990 -an untuk mencegah hal ini terjadi. Sejak penemuan 1996 bahwa orang bisa mendapatkan CJD dari “sapi gila,” Hanya 233 kasus seperti itu telah dilaporkan di seluruh dunia.
Cara lain CJD dapat ditransmisikan adalah ketika secara tidak sengaja ditularkan dari manusia ke manusia selama prosedur medis – misalnya, jika seorang pasien menerima transplantasi atau transfusi darah dari donor dengan CJD. Contoh yang menonjol dari ini terjadi dari akhir 1950 -an hingga 1985ketika dokter memberi pasien hormon pertumbuhan yang terkontaminasi yang berasal dari mayat. Ini mengarah ke setidaknya 226 kasus CJD di seluruh duniatermasuk 29 kasus di AS
Gejala: Gejala umum CJD termasuk demensia, kebingungan dan disorientasi, halusinasi, kurangnya koordinasi dan kekakuan otot. Pasien juga dapat mengalami perubahan kepribadian, kantuk, kejang dan masalah berbicara. Mereka juga dapat memiliki gejala psikologis, seperti itu sebagai depresi berat, kecemasan dan mudah marah.
Gejala CJD sering dengan cepat maju ke titik di mana pasien menjadi benar -benar terbaring di tempat tidur, tidak menyadari lingkungan mereka dan tidak dapat berkomunikasi dengan orang -orang di sekitar mereka. CJD selalu fatalDan Sekitar 70% pasien meninggal dalam satu tahun diagnosis, paling sering karena Infeksi, gagal jantung atau paru -paru.
Perawatan: Tidak ada obat untuk CJD, tetapi obat -obatan dapat membantu meringankan gejala pasien. Misalnya, pasien dapat diresepkan obat untuk mengurangi brengsek otot atau untuk mengurangi kecemasan.
Diagnosis dini bentuk genetik CJD dapat membantu pasien dengan memungkinkan mereka membuat pengaturan untuk perawatan akhir hidup dan keluarga berencana.
Artikel ini hanya untuk tujuan informasi dan tidak dimaksudkan untuk menawarkan nasihat medis.
